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2016 年在韩国首尔举行的巴拉尼全体大会上，巴拉尼前庭疾病分类委员会决定启动血流动力性直立性头晕/眩晕（hemodynamic orthostatic dizziness/vertigo,HOD/V）分类工作，并成立了HOD/V 诊断标准制定专家委员会，开始制定草案，回顾和分析过去90年关于HOD/V、姿势性低血压或心动过速和自主神经疾病性头晕研究文献。专家委员会在2016-2018 年两年时间里，广泛听取各地专家意见，反复修改诊断标准草案， 最后定稿，于 2019 年 3 月 11 日在《Journal of Vestibu? lar Research》电子版在线发表《巴拉尼协会血流动力性直立性头晕/眩晕诊断标准》。这个标准的第一作者Kim Hyun Ah 是韩国启明大学神经内科专家，近年来他率领的团队在交感神经功能异常与头晕/眩晕关系方面做了许多出色工作。该标准的其他作者包 括《巴拉尼前庭症状国际分类》第一作者、卢森堡神经内科专家Bisdorff，《巴拉尼持续性姿势-感知性头晕诊断标准》第一作者、美国梅奥诊所头颈外科-耳鼻喉-精神心理科专家Staab，《巴拉尼协会前庭阵发症诊断标准》和《巴拉尼协会双侧前庭病诊断标准》的第一作者、德国慕尼黑大学神经内科和德国眩晕和平衡失调中心的Strupp。HOD/V 诊断标准是国际前庭疾病分类工作（ICVD）的一部分，本文对其主要内容进行介绍。
一、HOD/V 制定背景
人们认识到直立能诱发头晕已经近百年。Brad?bury 和Eggleston 首先于1925 年描述姿势性低血压综合征，他们报道自主神经衰竭患者在站起时出现晕厥前性头晕。直立性头晕/眩晕是指起来过程中出现的头晕/眩晕，特指从坐位到站位，或者从卧位到坐位/站位出现的头晕/眩晕。如果卧位就有头晕/眩晕，就不适合该名词。直立性头晕/眩晕是常见症状，原因也很多。直立性头晕/眩晕常见于直立性低血压（orthostat? ic hypotension, OH）、姿势性心动过速综合征（postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS），也可见于血容量不足、出血、自主神经疾病、双侧前庭病、直立性颤抖、周围神经病、良性阵发性位置性眩晕（benign par? oxysmal positional vertigo, BPPV）、持续性姿势-知觉性头 晕 （persistent postural- perceptual dizziness, PPPD） 、步态异常、心脏疾病。尽管直立性头晕/眩晕很常见， 但每个患者的表现不一样，实验室检查的敏感性和特异性较差。HOD/V 严格限定为坐起或站起时血流动力学改变导致的头晕/眩晕，尚无统一的诊断标准，所以巴拉尼协会决定制定HOD/V 诊断标准。
二、HOD/V 诊断标准
1. 明确的 HOD/V 诊断标准，下述条款都必须满足：
（1）至少出现一次起立过程（从躺到坐/站或从坐到站）或站立状态触发的头晕/眩晕或不稳，坐下或躺下后症状消失；
（2）站立或倾斜试验中记录到OH、POTS 或晕厥；
（3）不能用其他疾病更好解释。
2. 可能的 HOD/V 诊断标准，下述条款都必须满足：
（1）至少出现5 次起立过程（从躺到坐/站或从坐到站）或站立状态触发的头晕/眩晕或不稳，坐下或躺下后症状消失；
（2）至少有一项下述伴随症状：全身力弱/疲乏， 思考或集中注意力困难，视觉模糊，心动过速/心悸；
（3）不能用其他疾病更好解释。
3. HOD/V 诊断标准中所用术语说明
（1）OH：其定义是站立后或在倾斜试验中 3 min内，收缩压至少下降20 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）， 舒张压至少下降10 mmHg。OH 有3 种亚型：①神经源性OH：源于交感儿茶酚胺能衰竭，站立或在倾斜试验中 3 min 内收缩压下降 30 mmHg，舒张压下降 15mmHg；②迟发性 OH：站立或在倾斜试验中 3 min 之后，收缩压至少下降 20 mmHg，舒张压至少下降 10mmHg；③初始性OH：站立后15 s 内血压出现短暂下降（收缩压下降＞30 mmHg，舒张压下降＞15 mmHg），它可能是一种常见的但未获认识的晕厥原因。
（2）POTS：其定义是站立或倾斜试验中10 min 内，每分钟心率至少增加30 次，或者心率达到120 次/min，而不伴OH。对于12~19 岁青少年诊断POTS 要求每分钟心率净增40 次。
（3） HOD/V 可伴或不伴意识丧失：如果头晕/眩晕立即伴随晕厥，就直接考虑血流动力性原因。晕厥的主要类型有反射性晕厥、OH 导致的晕厥和心源性晕厥。HOD/V 可以是反射性晕厥和OH 导致的晕厥的前驱症状，也可能是心源性晕厥的前驱症状。但心源性晕的前驱症状头晕的出现不一定与体位变化有关。
反射性晕厥是最常见的晕厥，也称迷走性晕厥（神经心源性晕厥），由自主神经反射引起，导致交感血管张力下降和迷走功能增强，血压下降和（或）心率下降，它由长时间站立或特异场景刺激触发（静脉进针或见血）。典型情况下血管迷走晕厥在意识丧失前60 s 出现前驱症状和体征，如面色苍白、流涎、恶心、腹部不适、呻吟、叹息和过度换气。
（4）伴随症状：“可能的HOD/V 的诊断标准”适用于那些站立时发生头晕但无明显OH 或POTS 证据的患者。即使对于已经明确了的直立性头晕/眩晕伴OH 患者，反复进行倾斜试验，再出现OH 的机率也相对减低。因此，如果记录不到OH 和POTS，其他伴随的直立症状对于诊断HOD/V 也有帮助。除了头晕/眩晕和不稳外，其他伴随的直立性症状中最常见的有力弱、认知障碍和视觉模糊，力弱通常影响下肢，或累及全身；认知困难在老年人中明显，如思考和注意力受干扰；视觉模糊也是常见主诉，偶尔出现管状视野。
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三、HOD/V 可能的病理生理机制
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1. OH 和POTS 导致全脑灌注下降：OH 是因为交感神经系统儿茶酚胺衰竭，不能正常介导周围血管收缩。它通常伴有糖尿病性或非糖尿病性自主神经病， 及伴有神经退变性疾病，如帕金森病、原发性自主神经衰竭。也有非神经源性OH，如药物、低血容量、麻醉状态或全身感染引起的OH（非神经源性OH）。
OH 导致脑灌注显著降低则发生HOD/V。脑血流自身调节机制起作用的收缩压范围是 80~150mmHg。在此范围内，尽管血压波动，脑血流仍维持恒定。收缩压下降低于80 mmHg 时，脑血流自身调节机制失效，则发生脑灌注下降。
POTS 是直立耐受不能的常见原因。POTS 好发年龄是15~50 岁。女性居多，男女比为1∶5。POTS 的病理生理是复杂而多因的，POTS 原因可以是循环系统部分去神经支配、低血容量、血液处于周围池、长期卧床。一些POTS 患者血中抗交感神经节乙酰胆碱受体抗体阳性，提示存在自身免疫型自主周围神经病。过度换气和心理因素也能形成POTS。POTS 虽然不伴OH，但其站立性头晕/眩晕症状与OH 相似。POTS 导致脑灌注下降和交感神经激活。
2019 年Kim 等在倾斜试验中，用近红外线光谱技术监测OH 和POTS 患者脑血流量，发现直立时OH 和POTS 患者脑血流量下降，平躺后，血流量恢复到原来状态较正常对照滞后。2019 年3 月，美国德南大学医学中心神经内科专家 Bryarly 等发表综述，提出POTS 患者站立时脑血流下降的机制或者是由于过度换气，或者是由于交感神经激活，或者是由于血管内皮反应机制起作用。
2. 局部脑血管变异或狭窄：推测HOD/V 产生眩晕的机制是，在脑灌注下降时，由于小脑和内耳的前庭结构的血供存在局部血管变异，使双侧小脑和前庭结构血供不对称下降，从而产生眩晕。在局部动脉狭窄存在的前提下，全脑性血流下降时还会产生一过性局灶性缺血发作。尤其是椎动脉或基底动脉尖部显著狭窄，血压小幅下降就能引起头晕或眩晕。严重的OH 患者出现旋转性眩晕和向下眼震，可能由于小脑低灌注性功能障碍。一些患者出现混合性向下和水平眼震，伴或不伴旋转成分，可能是因为一过性低灌注引起的双侧前庭系统兴奋不对称或绒球失抑制。
3. 站立过程中的心血管自主神经调节：从坐位或卧位站起引起血流重新分布，进入下肢和内脏静脉中血量为 300~800 ml，这将导致回心血量减少，心脏搏出量下降。为了应对这些变化，心脏和血管交感活动增强，迷走神经活动下降。自主神经的这些变化，使血管张力增加、心率加快和和心肌收缩力增加，以稳定动脉血压。在站立时，下肢骨骼肌收缩，以防止下肢静脉池增大，促进静脉血回流心脏。如果自主神经快速调整血压的功能失灵，将会出现头昏、头晕/眩晕， 甚至晕厥。
4. 前庭系统在自主神经调节中的作用：前庭系统是自主神经系统活动的一个重要调节单元，并参与姿势相关的血压调节。刺激迷路感受器能改变支配血管收缩的交感神经末梢放电，并改变血管床中的血流量。切除动物的双侧前庭后，进行倾斜试验，发现血压下降，然而这种变化是短暂的。反之，中枢前庭损害能产生永久性姿势-心血管反应调整障碍。尽管去除小脑蚓部不影响血压调节，但同时去除蚓垂及双侧迷路，则在猫头旋转试验中诱发血压下降。给动物去除前庭冲动后，血压调整缺陷存在1 个月。以上结果提示，前庭周围系统受损后，中枢神经系统的可塑性能使心血管反应能力恢复，这种恢复依赖于小脑蚓垂的整合功能。前庭神经核群的自主神经调节区域位于外侧的前庭神经内核中核和下核的尾端。这些神经核损害，使猫在倾斜试验中的血压快速调整能力永久丧失。延髓吻腹侧在血压控制中起主要作用，刺激这一区域使血压大幅下降，压力感受器传入冲动抑制延髓吻腹侧神经元的活动。切除这一区域的双侧结构或抑制该区域，产生显著的血压下降，与切除颈髓的作用相似，而且去除了压力感受器反射。
5. 前庭功能失调可引起HOD/V：颈肌性前庭诱发电 位 （cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP）缺失者比正常者更易出现OH，这提示耳石器在心血管自主神经功能中起作用。急性单侧周围前庭病（前庭神经元炎）也能使心血管对姿势变化反应发生障碍，这些患者显现出症状性POTS 和OH，然而这些发现仅在急性期明显。Tumarkin 发作可伴发晕厥，可能是由于虚假的耳石器传入信息错误地激活了前庭交感反射，导致压力感受器失去作用，产生晕厥， 这很像血管迷走性晕厥发作。BPPV 患者尽管耳石颗粒已经成功进行复位，也可出现非特异性头晕，伴随姿势性头昏，尤以站立时明显，耳石复位后的残余症状与OH 患者报告的直立性头晕相似。BPPV 成功治疗后，残余症状部分与自主交感神经功能障碍有关。完整的耳石系统在站立时能防止血压不稳。前庭系统似乎也参与心率控制。
6. OH 与人孤立性小脑损害相关：31%的孤立性小脑损害患者有OH，小脑上半月叶内侧和扁桃体受累更容易引起OH，最主要的形式是起立后出现短暂性OH。
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四、HOD/V 的部分鉴别诊断
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1.原发性直立性震颤：该病的特征是站立后承受重量时腿或手出现高频震颤（14~18 Hz），导致不稳。根据功能影像资料推测，该病机制是桥脑-小脑-丘脑 原发性运动皮层病理性激活。HOD/V 可以和POTS 并存，两种综合征都能引起站立不稳。然而，原发性直立性震颤患者坐下或走路，症状立即改善，所以患者强烈躲避静止站立。根据重心平衡描记图和肌电图能迅速诊断原发性直立性震颤。
2.步态异常疾病：HOD/V 是步态和平衡问题的常见原因，并且是跌倒的主要原因，尤其是老年人。HOD/V 患者可能走路时左右摇摆，检查时可能显示出谨慎步态，这些变化与平衡信息不足相关。突然起立触发头昏，坐下后立即缓解，可帮助确定HOD/V。而帕金森步态或小脑共济失调可能合并存在HOD/V，帕金森病和多系统萎缩是神经源性OH 的主要原因，小血管白质疾病也是步态异常和老年人直立性头晕的常见原因。
3.心脏问题引起的头晕/眩晕：在心血管问题引起的头晕患者中，一半有眩晕，而且眩晕还可以是孤立性的。约10% 的心肌梗死患者出现头晕，并且可能是主要症状。在这种情况下头晕和眩晕是血流动力性的，不需要坐起或站起就有头晕发作。心脏问题引起的头晕/眩晕可在用力时或平躺时出现，心悸、胸前区不适及窒息可以伴随存在。患者往往有年轻时猝死、结构性心脏病、冠脉疾病或心律失常家族史。
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五、HOD/V 的流行病学
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尚无直接的HOD/V 流行病学资料。几项社区调查显示，60 岁以上人群直立性头晕流行率为 2%~30%。在一项涵盖各年龄段的人口调查显示，1 年的流行率为 10.9%，终生流行率为12.5%。少数几项研究显示，直立性头晕伴OH 在65 岁以上人群中的流行率为2%~20%。在一项大的人口基数研究中，20 岁以上的成年人进行站立试验，观察直立性头晕发生率， 发现直立性头晕的流行率为4.8%。然而在这些研究中，症状的性质（头晕还是眩晕）未被明确。
综上所述，这篇文章呈现的HOD/V 诊断标准是国际前庭疾病分类工作（ICVD）的一部分。确定HOD/V 诊断标准的目的是帮助医师理解直立性头晕/眩晕相关术语，并与其他原因引起的全脑低灌注所导致的直立性头晕/眩晕进行鉴别。
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