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1.概念
>颅内硬脑膜动静脉瘘(dAVFs)是由于动脉和静脉/静脉窦越过毛细血管床直接沟通而得名。
>畸形局限于硬脑膜,由颈外动脉分支、颈内动脉天幕支,椎动脉脑膜支和罕见的大脑动脉软膜支供血。
>由于窦内压力增高,从而使得静脉回流障碍甚至逆流,出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。
>占颅内血管畸形的10-15%,可见于任何年龄,以成年人多久。
2.病因
>大多数DAVF是后天获得的。
>DAVF与高凝状态相关,如高同型半胱氨酸血症;以及抗凝血酶、蛋白S和蛋白C缺陷。
>应激事件后,如创伤、手术、慢性感染或既往静脉窦血栓形成。
>很多DAVF无法筛查出原因。
3.临床表现
>初期表现为慢性头疼,继而出现神经系统功能障碍(局限性神经功能缺损、癫痫、帕金森病、共济失调);
>横窦以及乙状窦DAVF:耳鸣、血管性杂音;
>海绵窦DAVF:突眼、结膜充血、血管性杂音、耳鸣。
4.治疗
>DSA是诊断DAVF的金标准,可进一步明确供血动脉、瘘口、引流静脉、静脉窦闭塞以及脑血管循环异常。
>头颅CT
颅内出血(脑叶、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿)、可见脑水肿、静脉性梗死、静脉窦血栓
CTA供血动脉以及提前显影的引流静脉、静脉窦闭塞
>头颅MRI引流静脉以及静脉窦增宽,T2WI流空效应
静脉源性水肿、静脉窦血栓、SWI可显示微小出血灶。
5.治疗
>关于DAVF患者的治疗主要基于患者症状和体征的严重性和发生后遗症的风险,且后遗症发生的风险主要决定于患者是否并存皮质静脉反流。
>无高危特征的患者可保守治疗。
>血管内治疗是大多数dAVFs的治疗选择。
血管内栓塞治疗(静脉栓塞和动脉栓塞)
>对于某些血管内或手术均难以处理的情况,可应用立体定向放射外科。
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