成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
病因和发病机制：
尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
病理：
皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
临床表现：
男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为：
（一）发热 呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。
（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。
（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。
（四）淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。
（五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。
实验室检查：
急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109 /L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。
血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。
诊断方法：
现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。
高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
什么是Still病
由于Still病早期缺乏特异性的临床症状和实验室检查指标 ,因此很容易造成误诊或延迟诊断。目前比较趋向一致的看法为本病系感染后的变态反应 ,其临床表现符合变态反应特点 ,其抗原可能是微生物及其代谢产物如慢性感染(细菌、病毒、支原体、真菌等)与过敏或自身免疫的组合 ,感染作为诱因在急性发作时起一定作用 ,而变态反应与自身免疫因素在整个病程中可能起主导作用。该病既往称之为“变异性亚败血症”,这不是国际通用名 ,主张废弃。
此外 ,AOSD 是一独立性疾病还是类风湿性关节炎(RA)的亚型曾有争议。AOSD 关节肿痛十分常见 ,发生率80 %以上 ,出现单关节炎或多关节炎。报道以膝关节最早和最易受累 ,也有以腕关节为突出受累 ,依次还有踝、肘关节等 ,一般受累程度较轻 ,若有滑膜炎时则可有渗出性关节积液 ,轻微而短暂 ,很少引起关节畸形、致残或破坏 ,反复发作数年后 ,42 %的患者可形成非侵蚀性关节强直。无 RA 的 X线特征性改变 ,类风湿因子(RF)常阴性 ,其他免疫学方面的变化与 RA不同。而类风湿关节炎以滑膜炎为基本病理改变 ,骨关节发生侵蚀样改变 ,最终使病人致残 ,二者有明显区别 ,因此目前多支持 AOSD 是一独立性疾病而非 RA亚型的看法。
Still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝、脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的一种临床综合征，称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。
成人Still病?诊 断
近年来由于认识水平的提高 ,成人发病率日益增加，1994-2006增多 ,多发年龄为 18～45 岁占 70 %以上 ,老人亦有发病。女性多见 ,男∶女为 1∶ 2。有 12 %是儿童期迁延而来。成人Still病目前尚无统一诊断标准 。
常用诊断标准为:
①高热 ≥39 ℃,持续 3 周;
②红色斑丘疹 ,典型皮疹位于躯干 ,持续短暂;
③关节炎:累及 2 个或 3个以上关节 ,持续6周以上;
④外周血白细胞和中性粒细胞增高;
⑤抗核抗体(ANA) 、类风湿因子(RF)及抗可提取性抗核抗原( ENA)抗体谱均阴性;
⑥反复血清细菌培养呈阴性。
成人Still病?病因
病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。
成人Still病?诊断
成人Still病临床表现
1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症.
5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
成人Still病实验室检查
1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。
2、血沉明显增快.
3、高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。
4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
5、血细菌培养阳性.
6、骨髓象常提示感染等骨髓象.
成人Still病诊断标准
1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：$3;^}9/, 百拇医药
1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。③其他风湿病。
以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。
成人Still病鉴别诊断
1、败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。
2、系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3、风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。
4、淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。
成人Still病西医治疗
1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。
3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
成人Still病预后
后数预后良好，有自愈倾向，少数晚期发生关节强直和畸形，侧有因并发感染、淀粉样变等死亡。
成人Still病西医药物治疗副作用
西医对于治疗成人Still病尚无好的治疗办法，只可采用激素药物缓解控制，长期服用可导致脾脏肿大，等激素并发症，建议患者及时寻求中医中药治疗，完全可以彻底治愈。
成人Still病中医辨证分型
根据山东淄博古方中医疑难病研究所临床治疗成人Still病观察，变应性亚败血症按中医辨证分型基本上可分为二型：
一型、温热之邪挟风、挟湿侵犯卫、气、营分，病邪常逗留在气、营之间，这一期大致可分成三种类型：
1.湿热互阻、气阴失宣：此时证见发热时高时低，缠绵不退，汗出热不解，且多伴胸闷、纳呆、泛恶、口腻不渴、胃纳不馨等症，有时尚可身发白，舌苔白腻或黄腻，脉象细滑而数。治宜清解湿热，芳香宣化。
2.邪热内传，气营两燔：证见身热起伏，以日晡为甚，全身肌肤红疹隐现，烦躁，甚则谵语，舌苔黄，舌质红或绛，或边尖有红刺、脉细数。治宜清营泄热，透热转气。
3.风湿热邪，入络成痹：证见发热，关节酸楚疼痛，舌苔薄黄，脉细滑数。治宜祛风清热，化湿通络。