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世界脑炎日于2014年由英国脑炎协会成立，每年的2月22日是World Encephalitis Day——世界脑炎日，这天的主题颜色是红色，人们会被鼓励在当天穿红色的衣服。今年世界脑炎日的主题是“从未远离，威胁依旧”。据世界脑炎协会统计，在过去的25年中，全球约有375万人直接死于脑炎。而世界各地脑炎专家的共同任务，就是在今后25年内使这一数字减半。
自身免疫性脑炎（AE）联盟会在这期间帮助提高人们对AE的认识。去年小编整理了一张图片，大家可以在社交媒体上与家人和朋友分享，并要求他们也这样做，从而让更多的人认识这一疾病（全球78%的人不知脑炎，这里面有你吗？|世界脑炎日）。许多人被误诊或未被诊断，因此提高人们的意识有助于挽救生命。
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自身免疫性脑炎都有哪些症状？
自身免疫性脑炎（AE）可以产生非常广泛的神经精神症状。诊断的主要挑战是，不同的症状可能出现在不同的时间和不同的强度水平，因此可与许多其他疾病混淆。有些患者最初会表现神经或精神症状，令诊断进一步复杂化。
通常与AE相关的症状包括：
? 认知障碍
? 记忆困难
? 癫痫
? 无意识活动
? 语速减慢或失语
? 行为变化，如激动
? 脱抑制
? 幻觉（视觉或听觉）
? 偏执观念
? 严重焦虑
? 睡眠中断，包括严重失眠
? 意识水平下降至无反应、紧张或昏迷的程度
? 部分身体虚弱或麻木
? 失去平衡
? 视力改变
虽然出现一种上述症状并不意味着就是自身免疫性脑炎，但混合存在上述神经-精神症状且无法解释时可能提示其潜在病因是自身免疫性脑炎。
如何诊断？
快速诊断有助于早期和积极治疗，以提高迅速和完全康复的机会。
AE是一种复杂的疾病，通常需要多个学科之间的协作来进行有效的诊断和治疗。大多数AE患者预计会看到一个医生小组，包括神经科、风湿科、精神科及免疫科医生等。
对于临床表现符合自身免疫性脑炎的患者，通常用于辅助诊断的检测包括脑部MRI、脑电图（EEG）、血液和脑脊液炎症标志物分析。医生可能会检测靶向攻击大脑导致炎症的免疫系统的抗体。这些抗体可能同时存在于血液和脑脊液中，因此大多数情况下检测这两种抗体是必要的。
然而，自身免疫抗体结果阴性并不能排除AE。有很大比例的AE病例可能是由其他未知抗体或尚未进行检测的已知抗体引起的。因此，也已建立了“抗体阴性”自身免疫性脑炎的诊断标准。在不符合所建议的诊断标准的情况下，对其他替代诊断的可能性持开放态度是非常重要的。
《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》指出：
? AE诊断条件：包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1. 临床表现：急性或者亚急性起病（
（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。
（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。
（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2. 辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3. 确诊实验
抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1与1:10。
4. 合理地排除其他病因。
? 诊断标准：包括可能的AE与确诊的AE。
可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。
? 推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。
有哪些治疗方法？
早期和积极的治疗会产生最好的效果。用于治疗AE的方法有很多，被分为“一线”和“二线”治疗方案。当AE被确诊时，医生会开具一种或多种“一线”治疗方法。四种最常见的“一线”治疗方法包括：
? 切除引发自身免疫反应的畸胎瘤（如果存在）；
? 使用抗炎药（如类固醇）；
? 血浆置换去除血液中的有害抗体；
? 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗；增加抗体的去除，抑制有害抗体的结合，减少对抗体的炎症反应。
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图1 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎的免疫治疗程序
早期和积极治疗已被证明可以阻止疾病的进展。接受一线治疗未改善的患者可以接受“二线”治疗。“二线”治疗药物可用于抑制免疫系统。最常见的三种“二线”治疗药物包括：
? 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3～4次，至清除外周血CD20细胞为止。
? 吗替麦考酚酯：口服剂量1 000～2 000 mg/d，至少1年。
? 环磷酰胺：按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1 h，每4周1次。病情缓解后停用。
恢复情况如何？
抗NMDA受体脑炎是研究最多且了解对多的类型，有研究表明，50%的抗NMDA受体脑炎在接受治疗4周内出现改善。80%的抗NMDA受体脑炎最终部分或完全康复。有些患者需要治疗18个月才能恢复。虽然抗NMDA是研究最多的抗体，但所有抗体的AE治疗方法一般是相似的。遗憾的是，科学家还没有概括出其他已知抗体的恢复概率。在有些情况下，AE对大脑的损害是不可逆的。
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