健康知识库

朊粒病曾经称为软病毒病，是一类特殊的传染性蛋白粒子病。目前人类认识的5种朊病毒病包括库鲁病，克雅病，新型克雅病，格斯特曼综合症和致死性家族性失眠症。另外疯牛病是动物感染朊病毒以后发生的一种疾病。

感染朊病毒的人和动物是主要的传染源，主要通过消化道途径传播、医源性传播，人群普遍易感，可以导致相应的朊病毒病。不同类型的疾病类型，临床表现不同，比如库鲁病主要表现为颤抖，共济失调，姿态不稳，疾病的最后通常因合并肺炎而死亡。家族性致死性失眠症主要表现为进行性的失眠，最后出现注意力不集中、神经错乱、幻觉等。

朊病毒病愈后比较差，没有特效的治疗，迄今为止，此类疾病毫无例外地均为致死性。

首先是脑积液检查，脑脊液常规和生化基本正常，但是可以发现一种特异的蛋白如14-3-3蛋白，但是此蛋白阳性结果在非朊病毒病患者中也可以出现。

其次是脑电图检查，可以为朊病毒病的诊断提供较可靠的依据。在克雅病中可以出现一种特异的脑电图波形，周期性同步2或三项尖锐复合波。其他类型的朊病毒病也有异常，但是缺乏特异性。

再次是影像学检查，头颅核磁共振可以发现有局部的病灶信号增强，与病变部位有关系。另外还可以起到一定的和其他疾病鉴别的意义。

尸检或活检脑组织切片观察，可以发现空泡、淀粉样斑块、神经元丢失、角质细胞增生等。通过免疫组化染色检查脑组织抗蛋白酶的PrPSc的存在，被认为是诊断朊病毒病的金标准。