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肝硬化是一种常见的慢性疾病，具有非常广泛的流行率，导致肝硬化的原因比较多，根据疾病形成的特点不同，可以分为先天性肝硬化以及获得性的肝硬化。先天性的肝硬化，概括的来说指的是在胎儿时期或者是先天性的一些疾病导致的肝硬化类型。

胚胎发育过程当中，一些先天性的代谢性因素，可以导致体内的病变，引起肝脏的慢性损伤，另外在宫内出现一些感染，尤其是母体感染的一些致病病原体，通过胎盘感染给胎儿，导致胎儿的肝脏病变，进一步引起慢性的肝脏疾病，最终发展为先天性的肝硬化。

导致先天性肝硬化的原因，最主要的来自于一些代谢性的疾病，比较常见的包括以下几种类型，首先是一些金属代谢异常性疾病，和铁代谢异常有关的血色病，以及铜代谢异常有关的肝豆状核变性。其他的一些先天性代谢性疾病包括糖原贮积症，卟啉代谢性疾病，酪氨酸血症，这些疾病可以造成肝脏的慢性损伤，最终疾病的晚期可以导致肝硬化的发生。

其次是一些感染性病变，在孕期母体内的一些致病病原体，可以通过胎盘导致胎儿的感染，也就是发生了母婴垂直传播，通过侵犯到肝脏，引起慢性的肝脏损伤，临床中比较少见的先天性梅毒性肝硬化，是由于母体将梅毒螺旋体传染给胎儿，导致胎儿的感染，可以造成肝脏的持续损伤，最终有可能会发展为先天性梅毒性肝硬化。

再次，一些先天性的发育异常也可以导致先天性的肝硬化，比如先天性的胆道闭锁或者是发育畸形，可以导致慢性隐蔽性的肝脏损伤，最终发展为先天性肝硬化，还有一些不明原因的先天性肝硬化，称为隐源性先天性肝硬化。

先天性肝硬化，发病比较隐蔽，一旦出现一些症状时，往往疾病进展到了中晚期，治疗难度比较大，甚至部分病例预后比较差，危及到患儿的生命。