健康知识库

孙炜

在南太平洋中一个由六百多个群岛组成的国家——巴布亚新几内亚，于1920年到1960年期间，发生了一种在当地叫做“库鲁”的怪异疾病，主要发生于福瑞人中，每年致使两百多人死亡。这种病的症状之一就是病人忍不住哈哈大笑，所以当地人称这种病为“笑病”。

有着“无处不树，无处不花，无花不美”的美丽岛国，迷人的热带风光虽然使人陶醉，但一些土著部族却有一种让人听之毛骨悚然的宗教葬礼仪式，在这个葬礼仪式上的一个主要活动是分食其死亡亲属的脑髓和肉，尤其是其中一个民族叫福瑞人，进行这样的葬礼特别多，于是他们当中相当多的人患了这种怪异的“笑病”。流行病学调查认为，这种病与食死人脑和肉有关，1920年至1921年两位德国医生首先报道了这一疾病，并用他们名字的首个字母读音将其称为克雅病。为了杜绝克雅病，从1958年开始，就禁止当地群众举行食死人脑和肉的葬礼。

在有“美丽风光，落后族群”之称的南太平洋岛国，发生因殡葬陋习所致的克雅病，尚不足为奇。让人们感到惊讶的是，上世纪80年代在发达的欧美国家，也出现了克雅病，说明克雅病除了食脑、肉组织经消化道传播外，还有其他的途径？研究发现发病源于使用生长激素。原来欧美国家于50年代始在尸体的脑垂体中提取人源生长激素，而且提取的过程非常艰难，提取几滴生长激素需要数千具尸体，也因此而增加了克雅病传播的机会。1958年始，欧美国家用人源生长激素治疗垂体性侏儒症和生长发育不良，全球约有3万人因身材矮小接受了治疗，尤其在法国，治疗的人数更多。

灾难的出现让全世界感到意外，1984年，一名接受了人源性生长激素治疗的美国人患上了克雅病而死亡，这自然让人们产生与接受了人源性生长激素治疗有关。到了上世纪90年代，由使用人源性生长激素而感染导致克雅病发病的迅速传播，法国有100多名儿童和青少年患克雅病死亡，他们都曾经在上世纪80年代接受了人源性生长激素的治疗。自上世纪90年代以来，全世界有120名儿童因使用人源性生长激素而感染导致克雅病发病死亡，还有1500多名曾经接受了人源性生长激素的治疗的患者已经成年，他们面临着克雅病有朝一日发病的威胁。医学科学家们经过艰苦的研究终于发现，克雅病的传播途径不仅仅限于巴布亚新几内亚福瑞人食人脑人肉的殡葬陋习，目前已经发现的传播途径还包括家族遗传、外科手术时接触受污染的器械、食用被污染的牛肉和牛骨髓，当然注射人源生长激素也是医源性感染的途径。

克雅病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜都可以感染的疾病，患者有睡眠紊乱、个性改变、视觉丧失、肌肉萎缩、进行性痴呆等多种症状，大多在发病后一年内死亡。是与疯牛病相似的疾病，故有称其为“疯人病”，疯牛病是动物大脑受损的疾病，克雅病是人的大脑受损的疾病，上世纪90年代，美国的医学生物学家斯坦利.普鲁西纳发现克雅病和疯牛病都是由普里昂(Prion)分子感染引起的。

但是在发现克雅病和疯牛病的当初，医学界普遍认为其病因是一种病毒，无非因为当时条件所限无法找到这种病毒而已。在发现普里昂之前，医学界普遍认为只有病毒、细菌等其他病原微生物才能感染引起传染病，因为病毒、细菌及其他病原微生物都有DNA或RNA，当侵入人类或动物的机体细胞后，通过复制、繁殖可以形成新的DNA或RNA而再感染。普里昂是什么？是一种蛋白质分子。普鲁西纳发现普里昂有两种形式：一种正常的普里昂分子（Prpc），存在于健康的哺乳动物体内，是一种蛋白质分子；另一种是异常的普里昂分子（prpsc），存在于克雅病病人和疯牛病病牛的体内。两种普里昂分子尽管在化学性质上是相同的，但在几何形式上却是不一样的，正是这种几何形式的差异导致了蛋白质功能的不同，异常的普里昂可以致病。

为了证实普里昂与克雅病和疯牛病的关系，普鲁西纳摆出了三个事实：一是可破坏DNA的任何过程都对所谓的克雅病致病因子不起作用，说明普里昂没有DNA；二是采取可分解蛋白质的物质处理该致病因子时，可使其失活，这一点可说明普里昂是蛋白质分子；三是普鲁西纳在得了疯养病的羊中也找到了普里昂，进一步验证了普里昂是克雅病和疯牛病的致病因子。

在克雅病刚刚被发现时，人类无法在患者生前予以诊断，只有死后尸体解剖才能明确。经过多年的研究，目前有条件的医院已经具备诊断克雅病的能力。除患者具有典型症状，或有家族发病史，或有接受器官移植等外科手术史，或有注射人源生长激素等医源性感染史，还可以检查脑脊液，如果脑脊液14-3-3蛋白阳性，具有较高的诊断价值。

对克雅病目前尚无有效治疗，关键在于预防。福瑞人食人脑人肉的殡葬陋习和人源生长激素已被禁止，目前认为切断普里昂感染人体的途径主要有两条：医源性感染和用牛羊等反刍动物的骨肉粉喂饲牛羊。因此，预防的措施主要有：一是要对克雅病患者的血液、体液、手术器械等污染物彻底消毒，彻底销毁含病原因子的动物尸体、组织块或注射器等用品；二是禁止普里昂致病者及任何有退行性中枢神经系统疾病患者捐献组织器官；三是医务人员严格遵守操作规程；四是禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉喂饲牛羊，以防止病原因子进入食物链；五是从有疯牛病疫情的国家进口牛或牛制品，必须严格进行特殊检疫，防止输入性感染。只要人类认真地采取预防措施，一定有能力控制这一罕见疾病的扩散。