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硬化性肺细胞瘤是一种罕见的胸部肿瘤,常见于亚洲中年女性,男女比例约1∶5。虽然硬化性肺细胞瘤被定义为良性肿瘤,但有文献报道其恶变及肺门、纵隔淋巴结肿大的情况。硬化性肺细胞瘤常无症状,有症状者可表现为咳嗽咳痰、胸闷、咯血,这些症状缺乏特征性,且相关研究较少。那么我们该如何应对硬化性肺细胞瘤呢?
其实硬化性肺细胞瘤相关检验阳性指标较少,一般硬化性肺细胞瘤常由影像学检查发现,常表现为孤立性肿块,圆形或类圆形,边界清晰,无毛刺,密度均匀,少见钙化,坏死或囊变,也有双侧病变或多发病灶报道。文献报道硬化性肺细胞瘤两肺发病率不同,且都一致认为多见于肺野外带,右肺多于左肺。
影像学检查及临床表现缺乏特异性,很难与类似疾病鉴别。易误诊为结核球、错构瘤、腺瘤或肺癌等。典型的CT征象可能有助于硬化性肺细胞瘤的诊断及相关鉴别,包括晕征、血管贴边征、空气新月征、假包膜征等等”。
对于肺部结节尤其是位于肺野外周的结节,目前常采用CT引导经皮肺穿刺的方式取样本进行病理检查,,再结合免疫组织化学特点常能明确诊断。所以采取该法应对硬化性肺细胞瘤的诊断也是具有十分重要的意义的。
手术治疗是硬化性肺细胞瘤最有效的方法,近年来虽然有恶变、复发或转移可能的文献报道,但均认为这些对预后无影响。硬化性肺细胞瘤术式可根据肿块位置决定,可行肿块楔形切除术,亦可行肺叶切除术。
总之,硬化性肺细胞瘤为好发于中年女性的良性肿瘤,常无明显症状,有时可表现为咳嗽、咳痰和痰中带血等症状。血清CYFRA21-1升高可能与PSP有关。CT或PET/CT均有其特征性影像学表现,但其诊断率较低,而CT引导下经皮肺穿刺病理活检结合免疫组织化学诊断率较高。硬化性肺细胞瘤的病理形成机制等仍需进一步研究,其治疗首选外科手术,且常常可治愈,即便是复发或转移,患者预后依然较好。
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