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Poland综合征,是一种少见但并非罕见的先天性非遗传性畸形,又称胸大肌缺如短指并指综合征。Poland 综合征是由伦敦Guy's医院的医学生Poland在 1841年做尸体解剖时首先发现并报告的。
它的主要异常特征为:胸部及乳头发育不良,皮下组织缺如,胸部重要肌肉部分缺如,肋骨软骨(第2-4或第 3-5肋骨)发育不良或畸形,而同时又伴有腋下及乳房部分的脱毛症状和单侧的短指并指畸形。目前发病原因不明,多认为是胚胎时期上肢发育障碍所致。
对于女性患者,可以用隆胸来修复胸部的发育不良,使用修补植入手法。手术应积极地修复胸部凹陷及腋前缘,再造出自然流畅的曲线。由于女性患者在乳房再造时需同时矫正胸部凹陷,需要大量的组织,因此应选用能提供足够组织量的肌瓣或皮瓣,如背阔肌皮瓣、腹直肌肌皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣、臀大肌皮瓣等。其中,以背阔肌皮瓣较为 常用,操作较简便,血供也较为可靠。必要时可联合 应用乳房假体或扩张器的植入。
对于手指并指短指畸形,主要是以改善手的功能为主,对于短指或手指发育短小一般不需特殊处理。并指畸形手指的分离要尽早完成,最好在一岁时做完。分指术后早期正确功能锻炼极为重要。
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