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颅咽管瘤简介
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。颅咽管瘤是一种良性肿瘤，但由于其特殊的生长部位和生物学行为，被认为是具有恶性行为。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT及核磁共振检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

颅咽管瘤常见临床表现
本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。
　　1.颅内压增高
　　多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
　　2.视力视野障碍
　　肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
　　3.内分泌功能紊乱
　　因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。
颅咽管瘤的检查方法
普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
　　1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验
　　颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。
　　2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验
　　颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
　　3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高
　　可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。
　　4.血清学检查
　　促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。
　　5.抗利尿激素（ADH）测定
　　颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
　　6.腰椎穿刺
　　有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。
　　7.颅骨X线平片
　　儿童头颅平片有异常改变。
　　（1）肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。
　　（2）蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。
　　（3）颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。
　　8.CT检查
　　CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。
　　9.MRI检查
　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T与长T，但也可呈长T与长T像，即T加权像上呈低信号，T加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T与长T。钙化斑呈低信号区。
　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。

颅咽管瘤的临床分型

漆松涛教授在国际上率先提出基于肿瘤起源及膜性概念的颅咽管瘤QST分型（图1），将肿瘤分为Q型（鞍膈下型）、S型（蛛网膜下腔型）和T型（结节漏斗型），对于颅咽管瘤的手术策略和入路选择具有重要价值。

颅咽管瘤的手术入路

大体分为开颅手术和经鼻内镜扩大入路两种。开颅手术有额下入路，翼点入路，额下纵裂入路，经胼胝体三脑室入路等。目前大多数颅咽管瘤都选择经鼻内镜扩大入路切除，具有沿肿瘤长轴更加清晰显露肿瘤，早期显露肿瘤起源部位垂体柄，对周围结构辨认清晰等优势。





典型病例介绍