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海绵状血管瘤为边界清楚的良性血管错构瘤。位于脑内,没有神经实质、大的供血动脉或引流静脉。通常大小约1-5CM。
脑海绵状血管畸形占中枢神经系统血管畸形的5-13%,分两型散发型和遗传型。遗传型常为多发。
1.主要症状为癫痫发作60%、进行性神经功能缺损50%、出血20%,通常为脑实质内;有报道称偶然发现率有50%。
(1)出血:发生率易变,定义存在争议,每个病人都有自己的自然病史,所以确定每位病人的出血风险是困难的。目前有的研究出血率在0.6%-3%之间。年出血率女性较男性高4-5倍。
(2)癫痫:新出现的癫痫年发生率约2.5%。
2.处理治疗
主要选择有:观察,手术切除,立体定向放射治疗(有争议:结果看起来与自然史相当)
(1)偶然发现的病变
应该观察,每2-3年行影像学检查(排除亚临床出血)
(2)脊髓脑干CM:未出血的脑干脊髓CM几乎没有手术指证。由于出血率是2%-6%建议对于既往出血大于2次的可行手术。
3.手术指证:病变可及的局部神经功能损伤,症状性出血,癫痫发作。病变不易及的如反复出血,进行性神经功能恶化,考虑手术切除。
4.术后随访:建议术后约3个月行MRI检查。
5.预后:当血管瘤可以完全切除时,以后再长或出血的风险就基本彻底消除了。
对于手术治疗的,必须注意手术神经功能变化,特别是脑干部位,恶化可为一过性的,可在数月后恢复。
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