Sweet综合症(急性发热性嗜中性皮病)
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Sweet综合症主要表现为发热,四肢,面颈部,出现隆起性、疼痛性的红色水肿性斑块,似假水疱,血常规中性粒细胞增多,血沉增快。分为经典型的和合并恶性肿瘤性的。其中合并恶性肿瘤的要特殊注意筛查。肿瘤多见于血液系统,如急性髓样白血病占恶性肿瘤的85%,而实体肿瘤少见,可有泌尿系及胃肠道肿瘤。
与肿瘤相关的Sweet综合症有别于经典型的特点常见:1、好发于老年患者。2、10%的患者口腔黏膜受累,与血液系统相关肿瘤口腔黏膜损害多表现为溃疡。3、贫血。其中占男性患者93%,女性患者71%。4、中性粒细胞正常或偏低,血小板偏低。5、可出现大疱性损害或坏疽性脓皮病样损害。如有出现上述情况要注意随访筛查肿瘤。
Sweet综合症诊断标准:主要标准(1) 突发的疼痛性红色斑块或结节,偶有水疱、脓疱和大疱; (2) 组织病理学上真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞破裂性血管炎的证据。次要标准(1) 发热超过38 ℃; (2) 伴有血液系统或内脏恶性疾病,炎症性疾病,妊娠,发病前患上呼吸道、胃肠道感染或免疫注射; (3) 对系统皮质类固醇或碘化钾治疗反应好; (4)以下4 项中的3 项:血沉>20 mm/1 h;C 反应蛋白阳性;白细胞>8 ×10^9/L。符合两项主要标准及4 项次要标准中至少两项者,诊断可以成立。
治疗:可选择激素,氨苯砜,碘化钾,秋水仙碱,非甾体抗炎药可以作为辅助用药。环孢素可作为二线治疗。局部可外涂强效激素软膏或注射曲安奈德。