恶性黑色素瘤:流行病学、诊断和治疗方法概
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恶性黑色素瘤:流行病学、诊断和治疗方法概述 mediskin 皮肤科周讯
我们将为大家提供2期连载内容,本文为第1期
在浅色皮肤的人群中黑色素瘤的发生率正在迅速增长。除环境因素(暴露于UV)外,观察到的“黑色素瘤流行”其他原因也有待探讨。对于典型的组织病理诊断过程,需要联合免疫组化以及最新的分子技术。在数年寻求新药失败后,目前有效的新型治疗方案能够延长疾病/发展进程和增加总体生存率。
No.1流行病学
黑色素瘤是皮肤肿瘤中最重要的肿瘤。虽然其发生率比上皮皮肤癌低10倍,但由于其具有早期转移能力且在年轻人群中高发,其对年轻患者产生重大的疾病负担。据报道,过去几十年,浅色皮肤人群中的黑色素瘤的发生率迅速增长。发病率的数据显示,在1935年,患有黑色素瘤的终生风险为1:1,500,在1987年为1:120,而现今该风险约为1:55。这表明,黑色素瘤的增长速度比其它类型的肿瘤更快,并且引发了对黑色素瘤的流行病的讨论。经多个研究评估,每年黑色素瘤的增长率为2~7 %,这意味着大约每隔10年,患病率就会增加1倍。由于黑色素瘤的致病因素具有遗传易感性,内源性因素和环境因素都已得到充分证实,过去几十年间,浅色皮肤个体黑色素瘤发病率全球性增长,这可归因于对日光浴看法的改变。已经明确发现,儿童时期间歇性的日光照射(即晒伤),已被公认是发展为黑色素瘤的一个重要风险因素。但是,关于UV辐射对黑色素瘤发生的作用,仍然存在很多不确定性因素。
然而,由于黑色素瘤患者的死亡率很稳定,如果黑色素瘤的流行性是一个真实存在的现象,那么在一些亚组中,其死亡率下降就具争议性。本文提供了一些参数,来解释黑色素瘤发病率急剧增加的原因:
尽管黑色素瘤不是一种好发于老年的恶性肿瘤,但是平均寿命升高导致终生风险的增加。在老年人群中,晒伤皮肤处发病率最高,且生长较慢,通常在检测时都很浅表。因此,对黑色素瘤早期诊断提高了其发病率,而不是死亡率。这种发病率随着年龄增长而升高在所有人类疾病中均可观察到,而与“流行病”无关。公共活动,强化监测和流程筛选,通过更高的检测率间接的导致肿瘤发病率的增加。这表明这些相关流程的有效性。较高的发病率导致更强的公众关注意识,反之亦然。一项研究对该区域有无皮肤癌筛查,最终发展为黑色素瘤的死亡率趋势进行了比较,强有力的证据表明,筛选导致黑色素瘤死亡率减少。但是有人认为,在发病率稳定的情况下,筛选程序只会导致暂时的上升。气候变化也可导致紫外线辐射增加。
组织病理学研究和诊断是色素性肿瘤诊断程序中的金标准。在色素性肿瘤中,组织病理特征系统性变化解读,可能会导致某些诊断频率变化,如,黑色素瘤诊断的增加(见下文)。
有人认为医学-法学思潮能够影响皮肤科医师和皮肤病理医生的诊断程序。据研究,错过黑色素瘤诊断的“诊断焦虑”,可能会导致黑色素瘤的过度诊断。
最近,来自高发黑色素瘤国家的流行病学数据显示,黑色素瘤的发病率在年轻群体中具有相对减少的趋势。这种现象被归因于公共活动,导致人们对自然和人工紫外线辐射危害的认识增强。
No.2色素沉着性皮损的诊断程序
色素沉着性皮损的皮肤病学检查应包括全身体检。色素性皮损的分布和形态对比可揭示出重要的信息(“丑小鸭征”,指该某一皮损表现不同于其他所有皮损)。对于单一皮损患者的初步评估和医护人员的专业评估,可应用A(不对称)B(边界)C(颜色)D(直径)E(进展)规则,尽管并不总是可靠(特别是早期黑色素瘤)。
在专科中心和皮肤科门诊,通过表面光照皮肤镜来检查可疑的色素性皮损是标准程序。皮损内的黑色素沉着的分布和肿瘤中血管图像提供了重要信息。计算机宏观技术分析和表面光照皮肤镜已被广泛应用,并认为是诊断的安全有效工具。然而,这些技术并不能完全代替一个经过培训经验丰富的皮肤科医生。最近几年,研究了一些新型的、无创的辅助诊断程序,如共聚焦扫描显微镜和光学相干断层扫描。
组织病理是诊断黑色素瘤的金标准。如果病理学家或皮肤病理学家获得足够的样本,那么几乎可确诊所有病例。为了提供可靠的组织病理检查,应完全切除肿瘤。通过刮除术,浅表削除术或电灼术取得的肿瘤标本无法进行明确诊断。为了区分色素痣和黑色素瘤,已经建立了许多的形态学标准。大多数标准将重点集中在肿瘤的结构特征,如对称、边界、表皮环形脱屑、色素分布、炎症、衰退等。这些形态学标准大多通过显微镜低倍放大来检查。当然,考虑到细胞学特征(如多形核和核分裂象)同样非常重要。病理医生应该意识到很多皮损可能难以归类:色素痣显示黑色素瘤(与黑色素瘤相似)的形态学标准,而黑色素瘤通常可见到色素痣的形态学标准(与色素痣相似)。一些内源性(激素、免疫、特殊部位)和外源性因素(紫外线、搔抓、摩擦)可以影响黑素细胞皮损的组织病理特征。