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? ? ? 神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常,因基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,其主要症状有一下几个方面。
1,从外表上看,神经纤维瘤可出现皮肤表面牛奶咖啡斑状物,其主要特点呈色素均匀一致的,淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形斑块,数目不定,大小不等,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位,部分可呈正常肤色,或略带淡红色。这是神经纤维瘤的主要特征之一。
2,另外,神经纤维瘤会出现单发或多发的皮肤表面或皮下肿物,大小不一,大的很大,小的也8很小,皮下肿物常多发,触之有弹性,会活动,浅表的触之有压痛,手指可将肿瘤推到脂肪层。皮肤表面的肿物小者如米粒,多为芝麻、绿豆至柑橘大小,取活检行病理检查可以确诊。
3,神经纤维瘤也会长在腹腔内,通过腹部包块而发现,一般情况下缘椎体周围生长,开始没有明显症状,瘤体可能因为腹部包块,通过CT,彩超检查等影像学发现,行局部活检病理检查而确诊,多数肿瘤无法完全切除,切除后复发的可能性比较大,化疗效果不太好,部分需要局部放疗。
4,腹腔神经纤维瘤患者,手术切除治疗后,可沿脊神经向周围神经缓慢长出的结节,从而出现沿周围神经复发的现象。
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