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? ? ? ?胆道扩张症是指先天性胆管囊肿,临床上多发生于三岁左右的女性患儿。目前的研究发现,但一管的连接部位发生异常,或者患者在胚胎发育过程中,胆道过度空泡化或发生病毒感染是导致本病的常见原因。
? ? ? ? 依据胆管扩张的部位和形态不同,临床上可以分为五种类型。1.胆管囊状扩张。这种类型可占到百分之85-90%左右。2.胆总管侧壁憩室样扩张。3.胆总管开口脱垂入十二指肠。4.肝内外胆管均伴有明显的扩张。5.单纯肝内胆管扩张。胆道扩张可造成胆汁引流的不畅,继而引起胆管发生溃疡,感染甚至癌变。
? ? ? ?临床上患者可呈现出不同程度的腹部疼痛,腹部肿块或皮肤巩膜黄染等临床症状。部分患者病变发展到晚期,可形成胆汁性肝硬化,从而引起门静脉高压脾脏充血性肿大。一旦扩张的囊肿发生破裂,可诱发胆汁性腹膜炎的出现,从而危及患者生命。
? ? ? ?可以通过腹部彩超,CT,磁共振等检查明确本病的具体情况。本病的治疗原则上仍然以手术治疗为主。囊肿切除后,胆道重建是最常用的手术方式。通常将扩张的囊肿切除后,将近端的肝总管与空肠进行吻合。另外,将囊肿与十二指肠进行侧侧吻合也是比较常用的方法之一。胆总管扩张症比较严重且伴有肝硬化的患者,可考虑行肝移植治疗,部分患者常可取得一定的治疗效果,避免肝衰竭的发生,危及生命。
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