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特发性肺间质纤维化与普通间质性肺炎具有相似的临床表现、组织病理学及影像学特征，好发于中老年人群，患者病情持续恶化，最终因触发呼吸衰竭而致死，其中位生存期为2.5～3.5年。特发性肺间质纤维化患者易出现反复急性加重，病情凶险，病死率急剧上升，预后相对较差。
目前，临床多将在排除感染的前提下应用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗作为首选药物方案。糖皮质激素可充分调节免疫功能，并抑制炎性反应，但无法迅速改善气道环境，病情改善程度有限。
目前，病因学领域并不能准确阐释特发性肺间质纤维化的发病机制，但多认为是炎性反应、不正常损伤修复作用及细胞因子、细胞功能调控失衡等因素共同导致，且由于早期缺乏典型特征，一经确诊往往纤维化程度已较高，除开展肺移植术外，病情基本不可逆转。
研究显示特发性肺间质纤维化急性加重期患者M2巨噬细胞表面CD+206标志物表达量显著增多，外周血自然杀伤细胞占比也明显高于其他类型间质性肺炎患者，固有免疫调控失衡机制对增强表达白细胞介素有重要意义。因此糖皮质激素能借以纠正辅助性T细胞分化异常，减低Th2及调节性T细胞占比，从而充分抑制炎性反应损害间质结构，但大剂量冲击治疗往往抗炎持续时间较短，改善患者中远期预后仍需结合其他药物治疗。
临床针对特发性肺间质纤维化的治疗通常采取泼尼松联合盐酸氨溴索进行治疗。泼尼松能通过调节特发性肺间质纤维化急性加重期患者的机体免疫功能，减少炎性因子合成与聚集损伤，有助于延缓肺泡、肺间质炎性渗出导致增殖性纤维化的病理生理过程，促进肺功能恢复。盐酸氨溴索为溴环己胺醇的盐酸盐，属呼吸科临床常用祛痰剂，能明显增强患者支气管黏膜纤毛运动能力，促使其分泌物排出体外，维持气道通畅。有研究表明，氨溴索能通过强化肺泡表面活性物质表达活性，对上皮黏膜产生保护机制;协同抗感染与抗氧化药物，抑制炎性反应及清除自由基效果更佳，且还能更有效抑制病原体定植与增殖作用。
综上所述，盐酸氨溴索联合泼尼松治疗特发性肺间质纤维化急性加重期疗效显著，可显著改善患者的肺功能、动脉血气、运动耐量及生活质量，且安全性良好。
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