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淋巴细胞性性间质性肺炎是一种罕见的间质性肺病, 多见于女性, 常伴发于干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病、原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性疾病。

该病症状不特异, 可表现为干咳、呼吸困难、发热、盗汗等。确诊依赖特征性病理:单个核细胞 (主要是淋巴细胞) 弥漫性间质浸润, 小叶间隔和肺泡间隔增厚。

早期胸片诊断困难, 高分辨CT可见支气管血管束增厚、磨玻璃影和小叶间隔增厚。BALF中淋巴细胞占多数。因而, 有时临床中需要胸腔镜下肺活组织检查, 以取得足够多的组织来获得更为详实的病理诊断。

对于存在肺功能受累的淋巴细胞性性间质性肺炎患者, 推荐给予系统性糖皮质激素进行治疗, 初始剂量为泼尼松0.75～1 mg·kg-1·d-1, 若应答良好建议6～8周内减量至0.25 mg·kg-1·d-1维持, 目标疗程为3～6个月, 激素用药原则需综合考虑合并肺外自身免疫病情况。淋巴细胞性性间质性肺炎的预后情况各异, 部分患者未经治疗可自发缓解, 少部分 (<5%) 进展至肺纤维化、淋巴瘤, 多数患者经激素治疗可取得较好疗效。

此外在激素治疗淋巴细胞性性间质性肺炎的基础之上，还需要根据患者的具体病情采取吸氧治疗，具体给养方式要结合患者缺氧状况进行选择。