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脱屑性间质性肺炎在临床上属于间质性肺炎的一种,通常在其中占比低于百分之三。根据目前的临床研究证明发现,吸烟人群中,脱屑性间质性肺炎的发病率可以达到60%~87%,与此同时,临床研究还发现脱屑性间质性肺炎患者约有90%的患者均有长期吸烟史。
脱屑性间质性肺炎的基本病理生理改变中,主要特征为大量吞噬了烟尘颗粒的巨噬细胞在肺泡腔内沉积, 而且病变在全肺范围内相对均一(毕竟烟雾是在全肺内弥散的)以及分布弥漫,与此同时还可以观察到肺间质的炎症甚至纤维化。脱屑性间质性肺炎起病相对较为隐匿, 患者多于30至50岁发病。
脱屑性间质性肺炎的胸部CT当中典型的影像学改变就是双肺广泛分布的磨玻璃影,而且部分可见不规则囊腔。患者在发病后会有典型的限制性通气功能障碍以及DLco的下降,这些检查结果也可以用于评估脱屑性间质性肺炎的病情严重程度。脱屑性间质性肺炎的确诊有赖于病理活检的确认,包括气管镜下活检或者经皮肺穿刺活检。脱屑性间质性肺炎患者一般远期生存率相对较高,其10年生存率约为70%。
由于脱屑性间质性肺炎的发生绝大多数与吸烟相关,因此积极戒烟可有效延缓戒烟可延缓脱屑性间质性肺炎的病情进展, 如果不及时干预处理,脱屑性间质性肺炎会出现病情的急转恶化。针对脱屑性间质性肺炎的治疗当前主要还是以激素治疗为主,但是激素也并非对所有患者都有效,针对难治性的脱屑性间质性肺炎甚至需要通过肺移植进行治疗。
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