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小儿先天性肺囊性病变属于良性病变, 临床主要表现多为反复感染及呼吸困难等症状, 临床上无明显表现者约为1/3。本病存在囊肿的继续增大导致压迫症状和反复感染, 甚至囊肿破裂可导致血气胸的风险, 且不存在随生长发育自行愈合的可能性, 故而应考虑外科手术治疗。
与肺外科的基本原则一致, 儿童先天性肺囊性病变的外科处理原则同样也是保存肺功能基础上彻底切除病变组织;手术时机强调尽早, 发现病变、诊断明确后应考虑在感染控制后及时手术治疗。
药物治疗虽能控制局部感染, 但感染反复发作会导致囊壁周围炎症反应, 引起胸膜广泛的黏连, 增加手术难度、延长手术时间, 不利于并发症的控制。据术前影像学资料一般能制定手术方式, 再依据术中探查而确定之, 一般可供选择的方式有孤立性病灶切除、含病灶的肺段 (或部分肺边缘) 的楔形切除以及肺叶切除, 无需广泛的淋巴结清扫。
肺叶切除能彻底去除病变, 同时能为余肺的发育、膨胀腾出空间, 有研究表明, 小儿肺发育可持续到14周岁, 故肺叶切除术不会影响儿童生长发育和活动。肺段 (肺边缘) 的楔形切除存在切除不净的顾虑, 且支气管胸膜瘘的发生率相对高于肺叶切除。
综上所述, 小儿先天性肺囊性病变临床表现多变, 轻者可无明显症状, 重者出现反复肺部感染、呼吸困难, 甚至呼吸衰竭;其影像学或大体检查示肺组织呈囊性改变, 早期手术切除, 可取得良好的治疗效果。
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