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“先天性肺囊肿”这个词在大家的脑海里似乎很陌生，当然这是一件很正常的事情，这个词语之所以陌生，正是因为该疾病通常并不多见。但是不多见只是针对普通的老百姓来说的，实际上在呼吸内科（包括小儿呼吸内科）临床一线工作当中，这样的问题并不少见。

那么先天性肺囊肿到底是个什么问题，以及其具体是什么原因引起的呢？

要回答这个问题，其实从这个疾病的名称就不难看出，该疾病的发生以及发展与“先天”二字是密不可分的，换言之就是天生而来，但是大家同样都是从自己妈妈的肚子里发育而来，为什么绝大多数人就没有这样的问题，而少数人群就有这样的问题呢？

其实说到底这与基因、外界环境以及个体差异之间的关联程度是很大的。

先天性肺囊肿的出现具体体现在胎儿在胚胎发育阶段，肺部在发育过程中，有一段支气管从支气管牙当中分割而出，而随着进一步的发育，该分割而出的支气管远端积聚了大量的粘液，而这些粘液的出现一方面形成了液体的团块，另一方面也将相应肺泡组织进行填充，最终形成包膜包裹，形成了囊肿。

通常该种囊肿可以分为单个或者多个，比如只有一个支气管芽隔断的情况下，就会形成孤立性的囊肿，如果好几个支气管芽出现隔断，自然形成多个囊肿。不过这些囊肿也很有特点，一般这些囊肿会位于肺脏的外周带（即靠近胸膜），临床研究显示约5%的先天性肺囊肿会合并有其他肺脏发育的畸形，其中最常见的就是隔离肺。