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肺动脉高压(PAH)是一种罕见的血管疾病，可表现为运动无力或晕厥、呼吸困难和右心室肥大，普通人群中肺动脉高压患病率约1%。在我国排除左心疾病和肺部疾病后，肺动脉高压以先天性心脏病相关肺动脉高压、特发性肺动脉高压(IPAH)和结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)较常见。

PAH的病理生理机制复杂，环境和遗传因素影响其发生发展，肺动脉高压是遗传基因突变、表观遗传因素及环境因素共同作用的结果。那么一旦发生肺动脉高压，其都会带来哪些危害呢？

我们都知道，肺动脉高压最直接引起的问题即为患者呼吸功能的减退，因而对氧代谢的危害最为严重，相应的其他诸多危害也是由此开始。

首先，氧气是线粒体呼吸链氧化磷酸化的最终电子受体，肺通过摄取外界氧气并不断运输至全身各处进行氧利用，人体才能维持生存。铁代谢与氧代谢密不可分，血红蛋白中血红素铁与氧结合进行氧的运输；而氧利用时细胞氧化磷酸化需要通过铁硫基团和血红素基团中的铁进行电子转移和氧活化。因此，缺铁不仅影响氧运输，还在细胞水平影响氧代谢，进一步降低肺动脉高压患者的氧摄取，导致运动不耐受，影响患者生活质量。

其次，不管有无睡眠呼吸暂停综合征，夜间低氧血症在肺动脉高压患者中常见，并且与疾病严重程度和右心功能相关，因而进一步加重全身性缺氧症状。

最后，肺呼吸功能与细胞呼吸功能通过循环系统的调节相互偶联，因此肺动脉高压患者峰值循环泵功能明显降低，从而发生心脏事件的危险性也有所增加。

综上所述，肺动脉高压患者内皮功能受损，发生肺小动脉重塑，而不断升高的肺血管阻力可导致右心功能不全，其在静息、夜间睡眠以及运动时均存在氧代谢异常。