编辑：ddayh.cn
肺泡蛋白沉着症 (PAP) 在临床当中并不常见，属于典型病因不明的肺部罕见疾病。肺泡蛋白沉着症最早于1958年由外国学者首次提出，该疾病本质性的病理学改变为肺泡腔和肺内远端细支气管内蓄积了大量的磷脂（过碘酸雪夫染色阳性）及多种表面活性蛋白（ SP-A、B、D等）混合物。
肺泡蛋白沉着症的发病原因是因为患者体内因存在抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 的自身抗体，进而导致体内肺泡巨噬细胞对表面活性物质清除障碍而发病。那么肺泡蛋白沉着症主要都有哪些特点呢？
首先在于患病人群方面。肺泡蛋白沉着症可发生于各年龄段，不过男性相对高发一些，具体可以分为先天性、特发性以及继发性三大类。先天性主要见于婴幼儿，而特发性最常见，占比高达90%，而继发性见于成人，而且主要继发于恶性肿瘤及机体免疫功能严重低下的疾病。
其次在于流行病学方面。相关研究表明肺泡蛋白沉着症平均患病年龄在51-52岁, 且吸烟在该疾病的发病过程中有一定的诱发倾向，此外也涉及其他因子。
最后即为肺泡蛋白沉着症的临床症状特点方面。肺泡蛋白沉着症的症状特点主要以进行性呼吸困难以及轻中度咳嗽为主，如果出现继发感染可致痰量增多，并呈脓性。不过肺泡蛋白沉着症患者胸痛和咯血相对少见，少数患者可出现低热。随着病情进展，患者会逐渐出现乏力、周身不适、体力减轻以及食欲不振等一系列全身症状。
综上所述，该疾病的特点比较特异，诊断方面也相对简单，不过治疗目前尚缺乏行之有效的方法，还需要日后进一步研究以提升治疗预期。
热门中医儿科