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囊性纤维化是一种主要影响胃肠道和呼吸系统的遗传性疾病。上皮表面功能障碍是其主要发病机制，可以引起一系列不同的临床表现和并发症，由囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变所致，临床表现为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。

囊性纤维化的发病率因国家、种族而异，欧美人群多见，亚洲人群罕见。那么针对肺部的囊性纤维化该如何治疗呢？

囊性纤维化治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌物的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养等。

呼吸道清理有助于囊性纤维化患者呼吸道黏稠分泌物排出，方法包括体位引流、正压呼气、高频胸壁震荡等，高渗盐水雾化治疗可使纤毛周围层重新水化，改善纤毛-黏液系统的清除功能，严重病例多次支气管肺泡灌洗彻底清除气道内的分泌物也是非常有效的措施。

对于合并肺部感染引起肺病急性加重的患者，需应用抗生素治疗，根据其严重程度和致病菌对药物的敏感性选择口服或静脉途径。当前的做法是，选择至少1种抗生素治疗方案来覆盖呼吸道分泌物中培养出的每一个菌株，对于铜绿假单胞菌或金葡菌感染者需选择2种抗生素联合治疗。

对于铜绿假单胞菌，通常用哌拉西林他唑巴坦、替卡西林/克拉维酸、头孢他啶、亚胺培南-西司他丁或美罗培南，具体方案取决于药敏试验的结果。控制铜绿假单胞菌感染是囊性纤维化治疗的重要方面，近年有报道对于慢性持续性铜绿假单胞菌感染可给予吸入抗生素，常用妥布霉素、赖氨酸氨曲南、多黏菌素，但上述抗生素需选择特制的吸入剂型，因为常规静脉剂型用于吸入，有诱发支气管痉挛的可能。

此外，研究显示，长期口服使用小剂量大环内酯类抗生素具有抗感染和减少铜绿假单胞菌生物被膜形成的作用，且能够改善患者肺功能，尤其适用于有假单胞菌属定植的患者，另外还应对肺部并发症如肺不张、咯血、气胸、变应性支气管肺曲霉病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭等进行相应的治疗。