临床一般认为轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 一、地中海贫血的一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 二、地中海贫血的药物治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 1、红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g%2FL%3B然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml%2Fkg
,使血红蛋白含量维持在90~105g%2FL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 2、铁鳌合剂:常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF%3E1000μg%2FL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg%2Fkg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时%3B每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。
去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng%2F日。