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在皮肤科门诊,经常碰到这种情况,患者一听说要排查有无恶性肿瘤,就勃然大怒,说一个小小的皮肤病,怎么和恶性肿瘤扯上了关系呢?接着就说医生没有医德,想方设法让患者多花钱。其实在这时候,大多数医生是让患者坐下来心平气和的给他(她)讲解,而不是跟患者争执。
其实有很多种内脏肿瘤均可出现皮肤改变,副肿瘤性皮肤病是指与潜在恶性肿瘤直接相关且通常严重程度与之平行的皮肤损害,有时皮肤改变可能是患者潜在恶性肿瘤的首发外在表现,因此了解并认识肿瘤相关的皮肤改变,有助于对潜在肿瘤的早期诊断。本文将对皮肤科常见的副肿瘤性皮肤病做简要介绍。
? 一、黑棘皮病
成人突然出现本病可能是恶性肿瘤的信号,80%以上患恶性黑棘皮病的患者年龄超过40岁,黑棘皮病以腋、颈、腹股沟、腘窝、肘窝等处的色素沉着和柔软光滑乳头状损害为特征,皮损广泛并可累及手、足和黏膜,伴有恶性肿瘤的患者口腔黏膜累及较常见。当黑棘皮病伴有恶性肿瘤时,黏膜皮肤损害可突然发生,迅速发展。最常伴发的恶性肿瘤是腺癌,主要是腹腔和胃。(下图为黑棘皮病)
二、获得性鱼鳞病
在成人中后天获得性鱼鳞病可伴有恶性肿瘤。该病在躯干和四肢伸侧堆积有弥漫性白色和褐色菱形鳞屑,边缘隆起。获得性鱼鳞病伴发的恶性肿瘤有70%-80%是霍奇金淋巴瘤,也有伴发非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病者。(下图为获得性鱼鳞病)
三、皮肌炎
??皮肌炎患者最早可出现眶周皮肤的粉红色、紫色或紫红色斑,Gottron丘疹,皮肤异色病,甲周毛细血管扩张。25%-30%的皮肌炎与恶性肿瘤有关,恶性肿瘤发生率依次为鼻咽癌、肺癌、消化道癌,皮疹常伴随在肿瘤发生或复发之前出现。大多数肿瘤在皮肌炎发生的1年内诊断。(下图为皮肌炎)
? 四、副肿瘤性天疱疮
副肿瘤性天疱疮在1990年正式确定为一种自身免疫性大疱性疾病,以严重的疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损,同时伴随潜在肿瘤为特征。发病年龄7-77岁,男女均可发生。临床上出现最早的症状是一种难治的口腔炎,口唇和口腔粘膜表现为糜烂、溃疡和出血,齿龈、颊、舌、舌系带、鼻咽、悬雍垂、阴道和龟头粘膜均可受累。另一突出表现为疼痛性糜烂性眼结合膜炎,可伴有粘液性渗出。与副肿瘤性天疱疮有关的肿瘤依次为非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman肿瘤、胸腺瘤、分化不良的肉瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、炎性纤维肉瘤、支气管鳞状细胞癌、圆形细胞脂肪肉瘤、霍奇金病和T细胞淋巴瘤。恶性肿瘤多数呈进行性发展,常在诊断后的1个月到2年内死于合并症。(下图为副肿瘤性天疱疮)
五、坏死松解性游走性红斑
坏死松解性游走性红斑是一种副肿瘤性皮肤病,早期认识本病有助于早期诊断和治疗内脏恶性肿瘤,因本病发病率不高,年轻医生往往对此病缺乏认识。本病皮损好发于会阴、臀部及下肢等易摩擦部位,初为边缘不规则的淡红色斑丘疹,1~2天内变为暗紫红色,中央苍白,随后出现浅表水疱或脓疱,易破溃形成糜烂,继而结痂脱屑遗留淡褐色色素沉着,呈周期性发作。此外红斑边缘不断向周边扩展,呈弓形或多环状,可自行消退,此起彼伏。皮损高峰时,可伴有舌炎和(或)口炎、体质量下降、贫血、腹泻、指甲变薄变脆和毛发稀疏,少数患者可有结膜炎、阴道炎、静脉血栓形成和精神神经系统症状。本病通常与胰高血糖素瘤相关,后者是一种胰腺肿瘤,事实上在明确诊断时50%-100%的患者已有转移,彻底切除胰腺肿瘤是治疗本病的关键。(下图为坏死松解性游走性红斑)
六、急性发热性嗜中性皮病
本病又称为Sweet综合征,是以面、颈和四肢突然出现的疼痛性红斑、紫红色斑块或结节,伴发热为特征,也可影响皮肤之外的系统,如骨骼、中枢神经系统、耳、眼、肾、肝、心、肺、口腔黏膜、肌肉和脾脏等。本病可能与恶性肿瘤、细菌或病毒感染、自身免疫性疾病、妊娠、药物和吸毒等因素有关。本病是一种病因不明的慢性炎症性疾病,其具体发病机制尚未完全确定,可能是遗传因素、环境因素和感染因素相互作用的结果,有文献报道,肿瘤相关性Sweet综合征约占所有病例的20%,现已证实,部分病例与恶性肿瘤有关,尤其是血液系统肿瘤。(下图为急性发热性嗜中性皮病)
七、Leser-Trelat征
脂溢性角化,又叫老年性角化病,俗称老年斑,是中年以上人群很常见的良性皮肤肿瘤,一般病程缓慢,常年不愈,极少恶变,但如果老年斑在短期内突然增多,应警惕Leser-Trelat征的可能。本病是指成年人突然出现大量的瘙痒性脂溢性角化皮损合并内脏恶性肿瘤的征象,如果脂溢性角化病患者皮损在短期内出现体积增大、数量增多并伴瘙痒,常提示存在内脏肿瘤,应进行相关排癌检查。常见的恶性肿瘤包括淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、白血病、肝癌、卵巢癌、胃肠道恶性肿瘤和骨肉瘤等。(下图为Leser-Trelat征)
八、瘙痒症
瘙痒症是指临床上无原发性皮肤损害而以瘙痒为主的皮肤病。瘙痒是一种能引起搔抓欲望的不愉快的感觉,临床上可分为以下几类:皮肤源性瘙痒、神经病性瘙痒、神经源性瘙痒、心源性瘙痒、混合性搔抓。瘙痒的发病机制非常复杂,至今仍未完全阐明。全身性瘙痒常为许多全身性疾病的伴发或首发症状,能引起瘙痒的全身性疾病包括:尿毒症、阻塞性肝胆疾病、药物、血液系统病、淋巴网状系统疾病、恶性肿瘤、甲状腺功能异常、干燥综合征、皮肌炎、艾滋病以及抑郁、焦虑等。其中恶性肿瘤尤其应引起重视,因为有些潜在的恶性肿瘤并无典型的临床症状,仅仅表现为顽固性瘙痒,且常规抗过敏药治疗无效,此时应积极排除有无机体恶性肿瘤。
皮肤是人体最大的器官,也是内脏疾病的一面镜子,许多恶性肿瘤可在皮肤上出现特异性或非特异性的外在表现。因此,对恶性肿瘤相关性皮肤病的认识和研究将有助于尽早发现潜在的恶性肿瘤,实现对肿瘤的早期诊断和治疗,使患者最大受益。
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