回状颅皮(CVG)又称皱褶性厚皮病,因头皮肥厚并皱褶呈脑回状而得名。特点为颅皮过度生长,成为多数皱褶,状如脑回。男性多见,通常青春期后30岁前发病。无特效疗法,严重者可做整形手术。
别称: 皱褶性厚皮病
就诊科室: 皮肤性病科
常见发病部位: 皮肤
【常见病因】
原发性的原因不明,激发性的常继发于头皮的湿疹、脓皮病、银屑病、肿瘤、头皮外伤等
常见症状
回状颅皮的皮肤表现为头顶部或枕部的皮肤肥厚、隆起和折叠成嵴状隆起和折沟,形如大脑皮质
病因
根据起病原因,回状颅皮分为原发性回状颅皮和继发性回状颅皮。原发性回状颅皮又称真性回状颅皮,是一种罕见的皮肤病,病因不明,可能与常染色体隐性遗传有关,属于人的一种返祖现象。若是因为头皮或全身发生某种疾病,继而头皮发生肥厚皱褶,则称为继发性回状颅皮,常继发于头皮的湿疹、脓皮病、银屑病、肿瘤、头皮外伤、肢端肥大症、神经纤维瘤、黏液性水肿等。临床所见多为继发性的回状颅皮,真性回状颅皮罕见。.
【临床表现】
1.基本损害
回状颅皮的皮肤表现为头顶部或枕部的皮肤肥厚、隆起和折叠成嵴状隆起和折沟,形如大脑皮质,嵴状隆起和折沟的数目在2~20个不等,有时前额也可出现同样隆起,折沟内毛发生长及其色泽均正常,嵴顶部头发稀少,隆嵴触之如海绵。折沟呈浸渍状。极少数可见于掌面,皮肤好像堆积在掌骨面上,病情程度随年龄而加重。
2.发病特征
多发生在男性,男女之比为6:1。一般青春期发病,约90%患者是在30岁之前。
3.类型
(1)原发性:可伴有其他发育缺陷,在原发性回状颅皮中,往往有显著的皮脂溢出,对化脓性细菌高度易感。
(2)继发性:可因头皮局部的炎症性疾病、创伤、肿瘤、痣等引起,也可以是某些综合征及系统疾病的一种皮肤表现,如有些患者伴有Darier病和结节性硬化。
【检查】
1.体格检查
皮肤损害是发生在头皮的皮肤肥厚性的嵴状隆起和折沟,形如大脑皮质。
2.病理活检
皮肤病理检查见单纯表皮和真皮的肥厚,神经纤维增生或严重的慢性炎症变化。
【诊断】
回状颅皮疾病的诊断主要根据临床表现结合病理检查。
【治疗】
真性回状颅皮是皮肤的良性疾病,治疗的目标是运用符合正常解剖的头皮来替代皮损,如有正常的感觉、毛发的皮肤等。对较大病损,用外科手术如皮肤软组织扩张术是较好的治疗方法之一,头皮是皮肤扩张术理想的部位。对皮损面积较大的患者,如果依靠一次皮肤扩张术不能取得成功,采取第二次甚至更多次皮肤扩张术的措施是必需的。将皮肤软组织扩张器通过手术埋置于正常头皮下方,通过定期、缓慢地注水,使扩张器膨胀,表面的正常头皮也随之扩张,最终产生大量额外的正常头皮。将皮损切除后,运用这些多余的符合美容的正常皮肤修复创面。继发性回状颅皮应先治疗原发疾病,如为良性肿瘤或良性增生所致,可参考真性回状颅皮治疗。