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白色萎缩
编辑：ddayh.cn
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白色萎缩（Atrophie blanche）由 Milian 1929 年首次报道，又称节段性透明性血管炎（Segmental hyalinizing vascu-litis），青斑样血管炎或青斑血管炎、疼痛性紫癜性溃疡伴下肢网状改变等。
好发于中青年女性，发病率约为 1/10 万 ，也见于儿童。是一种慢性、复发性、疼痛性皮肤病，以小腿和踝部紫癜、坏死、小溃疡、象牙白色卫星状萎缩为特征，常夏重冬轻。
临床医生对这个病肯定不陌生，但它很容易被误诊为变应性血管炎等疾病，我们从以下几个方面梳理一下：
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它不是血管炎
目前尚不清楚。可分为两种类型：特发性和继发性，常见的是特发性。后者常继发于自身免疫性疾病和易致血液高凝的疾病。
目前认为白色萎缩是各种疾病导致的真皮血管非炎症性血栓形成的皮肤表现，是各类型皮肤血管损伤的终末期临床表现。
慢性静脉功能不全，自身免疫病及高黏滞综合征如慢性粒细胞白血病，冷球蛋白血症，重链病等导致局部血流改变，毛细血管血栓形成，局部皮肤形成白色萎缩性瘢痕和溃疡。
一些疾病和习惯，如高同型半胱氨酸血症、SLE、硬皮病、混合型结缔组织病、结节性多动脉炎、多发性神经炎、长期吸烟等，均可引起血管内皮损伤，导致白色萎缩的形成。
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它长这样
初起为紫癜性瘀斑、丘疹，逐渐发展成疼痛性小溃疡，愈后留有象牙白色萎缩斑，周围可伴有色素沉着。
红色箭头所指为瓷白色萎缩
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病理表现
皮肤血管炎临床类型多见，但其共同的病理生理特征是内皮损伤、血管周围白细胞浸润及红细胞渗出，且持续时间超过 24 h。
白色萎缩组织病理特点是：皮肤血管纤维蛋白沉积和血栓形成所致的血管闭塞，节段性玻璃样变和内皮细胞增殖。
血管周围有少量淋巴细胞浸润，未发现纤维素样坏死，管周可见出血，无真正的血管炎改变，是一种血管病变。
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应与以下三种疾病鉴别
1. 根据好发年龄，病史，典型皮疹特点，及病理结果可诊断。
2. 鉴别诊断
①变应性血管炎：皮损部位广泛，多见于下肢踝部等，可累及躯干、四肢，同时可伴随发热、乏力及关节痛等症状，无夏重冬轻特点，患者常伴有低补体血症。
组织病理主要特点为血管周围、血管壁见中性白细胞浸润，有核尘。常伴有红细胞渗出，在真皮上部有炎性细胞浸润，纤维蛋白束的沉积。
但组织病理并不全是二者鉴别的金标准，在发病 24 h 至 3～4d 的白色萎缩皮损中，可以出现继发性血管炎，皮损边缘可以见到白细胞碎裂性血管炎表现，这时看组织病理有可能被误诊为变应性血管炎。
②皮肤型结节性多动脉炎：皮损多发生于下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显同时有明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉和小动脉坏死。
③过敏性紫癜：多发生于儿童及青少年，下肢以淤斑、淤点为最常见的皮损，可伴有关节疼痛，血小板可正常，尿常规可见蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血。
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