单侧视网膜炎白癜风综合症(Alezzandrini 综合症)
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单侧视网膜炎白癜风综合症(Alezzandrini 综合症),是一种罕见的累及皮肤和眼部的疾病,以色素脱失伴视网膜变性为特征,有时还伴有听觉受损。
(一)病因及发病机制
目前本病病因及发病机制不明,可能涉及病毒感染、自身免疫等多种学说。黑色素细胞起源于神经脊,而后迁移至皮肤,软脑膜、视网膜、葡萄膜耳蜗及前庭迷路。故任何破坏黑素细胞的因素同样也能损害眼、耳及中枢神经系统。
(二)临床表现
本病全世界报道也罕见,就目前报道多见于青年人,可以单侧视网膜变性为首发,经过数年以后出现同侧白癜风,伴或不伴有同侧听力减退。也可以先出现白癜风而后出现同侧视网膜剥离。白癜风见于眼周。
(三)鉴别诊断
本病需要与伏格特-小柳-原田综合症(Vogt-Koyanagi-Harada)相鉴别。后者表现为皮肤、睫毛、眉毛色素脱失,斑秃,双侧慢性葡萄膜炎和脑膜脑炎。临床分三期:脑膜脑炎期(起病急,维持几天),眼病期(突发的双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎,2-4周后可伴发葡萄膜炎),恢复期(葡萄膜炎消退后发生白发、脱发,色素脱失)。有学者认为两者是同一疾病的不同表现。
(四)治疗:
在疾病发展早期尽量阻止视网膜病变的发展,避免失明。可考虑系统使用糖皮质激素。白癜风部位可局部外用他克莫司软膏,或308nm激光治疗。