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大疱性表皮松解症临床比较常见的是遗传性大疱性表皮松解症。

本病是一种发生于皮肤和黏膜的大疱性遗传性皮肤病，为常染色体遗传，以轻微机械性损伤后，受压和摩擦部位皮肤和黏膜发生水疱或大疱为特征。本病常自幼开始发病，男女均可发生，但以男性多见。根据临床特点一般分为单纯性、显性遗传营养不良性和隐性遗传营养不良性三种类型。

看看诊断要点

①好发于易受压力和摩擦的部位，如关节和手足，尤其以掌、跖等处常见；

②单纯型大疱性表皮松解症损害为大小不等的水疱和大疱，尼氏征阴性。疱壁紧张，可破溃、糜烂，但迅速愈合。愈后不留瘢痕，可有色素沉着。黏膜很少受累。本型属于常染色体显性遗传；

③显性营养不良型大疱性表皮松解症损害为松弛性大疱，尼氏征阳性。愈后留下萎缩性瘢痕。常伴发粟粒疹，有色素障碍，黏膜较少受累。可伴有鱼鳞病、毛周角化病多汗症、厚甲等。本型属于常染色体显性遗传；

④隐性营养不良型大疱性表皮松解症损害为除松弛性大疱外，常有血疱。尼氏征阳性。愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍。黏膜常易受累。唇、口腔、气管、咽喉、食管、生殖器及肛周均可累及，并有甲和牙齿发育不良，毛发稀疏或脱落；⑤病程呈慢性，常反复发作，单纯性者至青春期可获改善，而营养不良性者预后差；

看看治疗要点

治疗原则：本病无特效疗法，主要是对症处理，疗效欠满意。注意避免创伤，控制继发感染，尽可能预防致残。

1．一般治疗　给予足够的营养和易消化的食物，避免受凉，保持心情愉快，注意休息。加强皮肤护理，注意保护皮肤，关键是避免外伤及外力摩擦。

2．药物治疗

处方1　重组生长因子：可促进伤口愈合

处方2　苯妥英钠　100mg　一日3次　口服

处方3　维生素E　100mg　一日3次　口服

处方4　病情严重者给予糖皮质激素，有继发感染者选用适当抗生素

3．局部药物治疗　一般外用糖皮质激素的霜剂。有糜烂渗出者可用0.1％利凡诺溶液湿敷。4．手术治疗　食管狭窄和尿道狭窄需要行扩张术，气管喉部病变行气管切开术，软组织挛缩和假性并指（趾）可行组织松解术，长期不愈的糜烂或溃疡应行分层皮片移植。

注意事项

①水疱破溃后，应注意保持皮肤清洁，防止继发感染；

②病程较长，单纯型预后良好；

③营养不良型的皮损有癌变倾向。注意避免创伤，控制继发感染，尽可能预防致残；

④隐性营养不良型，大剂量糖皮质激素可使病情暂时控制，或有助于减轻重度致残的发生。