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红斑狼疮

红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病。此病不仅可以累及皮肤，亦可累及其它器官和系统，以系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮较常见。多器官、多系统受累的红斑狼疮称系统性红斑狼疮，最常发生于育龄期女性，成年患者男女之比为1：9。皮肤型红斑狼疮主要是皮肤损害，一般无系统损害，男女比值稍低，大约为1：3。狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生正式使用"红斑狼疮"这一医学术语，其实跟狼一点关系都没有。

狼疮不是传染病，也并非不治之症。对于狼疮的恐惧，源于人们对疾病不了解。从过去到现在，患该病的人越来越多部分原因是诊断手段及方法的改进以及人们对本病认识的增加。

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主要病因

1.性激素：雌性激素水平的升高与系统性红斑狼疮的发生、发展有着密切联系，该

病多发于育龄期青年女性, 妊娠可诱发或加重疾病。

2.遗传因素：红斑狼疮为多基因遗传病，有家族聚集现象。尽管如此，红斑狼疮并不能称为遗传病，只能说有一定的遗传倾向性，有家族病史的不一定百分百患病。

3.感染：细菌、病毒、支原体等感染可以诱发或加剧系统性红斑狼疮，是导致病情加重、影响治疗及预后的重要因素。

4.理化因素：如紫外线照射，系统性红斑狼疮病程中因接受日光照射而激发或加重病情者高达60%。某些化学物质如肼、染发剂、氯化汞、金化合物等亦与红斑狼疮的发生有关。

5.药物：普鲁卡因胺、氯丙嗪、青霉素、磺胺类、苯妥英钠等药物也可诱发或加重红斑狼疮病情。

以上某一或某几个原因相互作用最终导致机体的免疫系统紊乱。

主要类型及表现

?（一）皮肤型红斑狼疮

皮疹一般主要局限于头面部,特别是鼻背、面颊，亦可累及耳廓、唇部。愈后留有萎缩性疤痕, 也可留有色素沉着或色素脱失。有的皮疹也可表现为水肿性红斑，头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。除皮损外, 一般无系统性损害。约5% 可转变为系统性红斑狼疮。

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（二）系统性红斑狼疮

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1.皮肤黏膜：约90%患者有皮损。面部蝶形红斑：位于面颊和鼻梁部，日晒后常加重；血管炎样损害：指端红斑和甲周、手指脚趾末端紫红色斑点、瘀点和指尖点状萎缩等；狼疮发：额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断；口腔、鼻黏膜溃疡。皮肤粘膜损害可在疾病缓解后消失。

2.关节肌肉：病人可有关节炎或关节疼痛。常侵犯关节以手指、脚趾等小关节, 也可侵犯膝、腕、肘、肩、髓关节，一般在疾病活动期表现明显，疾病稳定或缓解期多消失。部分也可表现为慢性肌肉疼痛，亦可有明显压痛，多随疾病活动缓解而消失。

3.肾脏：肾脏损害是常见的严重的内胜损害。常出现不同程度的蛋白尿、镜下血尿、白细胞尿、管型尿、水肿、高血压及肾功能不全等症状。

4.心血管及呼吸系统：心血管系统以心包炎最多见，呼吸系统受累主要为肺炎和胸膜炎，可有咳嗽、咯痰、呼吸困难、胸疼等症状。

5.精神、神经症状：精神症状可表现为抑郁、少语甚至痴呆，亦可表现为躁狂、妄想、幻觉、精神错乱。神经系统受累时表现为癫痫发作、偏瘫、脑神经损害等。

6.消化道症状：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。肝脏肿大及肝功能异常较常见, 有时伴脾脏肿大。

7.全身症状：除受累器官的相应临床表现外, 在疾病活动期可有发热、体重减轻, 全身浅表淋巴结肿大等表现。

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（三）其他特殊类型红斑狼疮

1.深在性红斑狼疮：好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。皮损为皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色，消退后呈局部皮肤凹陷。少数可伴低热、关节痛和乏力等全身症状。

2.新生儿红斑狼疮：由于母体内的自身抗体通过胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起自身免疫反应所致。主要表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。

3.药物性红斑狼疮：服用某些药物后引起的红斑狼疮样表现和免疫学异常，主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。停药后逐渐好转。

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预后

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影响红斑狼疮预后的因素很多，皮肤型红斑狼疮一般只局限于皮肤, 故预后良好。系统性红斑狼疮的预后比较复杂, 影响因素也较多。近年来，由于诊断技术水平的提高及激素等药物的应用，预后较以前是大大地改善了，长期缓解也是完全可能的。影响预后的相关因素有：感染、脏器损害、治疗方案及药物的合理应用、妊娠、心理、性别、起病年龄等。乐观而积极的配合医生的治疗正确合理用药，在发挥药物功效的同时最大限度控制其副作用，防止病情进展，密切监测病情，按时复诊调整治疗方案，虽然不能根治，但完全可以控制这一疾病，达到完全缓解，多数患者可以感觉不到疾病存在。

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