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前不久，医院来了这样一位病人：发现双眼睑红肿，颈肩部、双手背红色皮疹，未在意，5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难，最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难，来院时已卧床不起、呼吸衰竭，险些丧命！这到底是怎么一回事呢？经检查最终诊断为“皮肌炎，皮肌炎型肺间质纤维化，呼吸衰竭”。

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皮肌炎是个什么“鬼”？

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皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病，女性多于男性。分为6种类型：多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。

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临床表现——皮肤表现

1. 眶周皮疹：双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹，是皮肌炎特异性皮肤损害。

2. Gottron丘疹：关节（指间关节、掌指关节、肘关节）伸侧红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常有糠状鳞屑附着，多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。

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3. 披肩征：颈部及肩后部融合性紫红色斑，日晒后加重。

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4. 皮肤异色症：面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

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5. “技工手”：手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙，类似长期从事手工作业的技术工人。

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临床表现——肌炎表现

1. 横纹肌受累为主：任何横纹肌均可受累，受累肌群无力、疼痛、压痛。

2. 最常见部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难，吞咽障碍，声音嘶哑。

3. 严重表现：呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难，心律不齐甚至心力衰竭。

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临床表现——其他表现

1. 并发恶性肿瘤：约20%成人合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。

2. 肺间质纤维化：可引起呼吸困难，易合并间质性肺炎。

3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。

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检 查

?一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。

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注意事项

?急性期?

1.?卧床休息：急性期应卧床休息，避免劳累，以防病情加重；但应进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩。

2.?避免日晒：日晒可加重皮损，物理防晒为主，如：太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤，亦可外用润肤剂、遮光剂防晒，但是要尽量避免使用其他化妆品哟。

3. 预防感染：注意保暖，严防各种感染，对于病情严重者，感染可能是致命性的因素。

4.?加强营养：应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，如鸡蛋牛奶，蔬菜水果，鸡鱼牛羊肉等。

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?慢性期?

1.?病情稳定后，应积极进行康复锻炼，促进肌力恢复，以防肌肉萎缩。

2.?有氧运动，如散步、打太极拳、床上活动四肢等。

3.?肢体肌力训练：亦可于康复科进行肌力训练。

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治 疗

皮肌炎是一组异质性疾病，临床变现多种多样且因人而异，强调个体化治疗。目前，糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。

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对于本类疾病，早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后，并可获得良好的生活质量。因此，请及时就诊，积极排查，接受正规治疗，早期控制病情，严防疾病进展，规律用药，随诊复查！

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